Навигация











Информация

...Мед. учреждения Москвы
...Болезнь Иценко-Кушинга
...Особенности и лечение лихорадок
...Проблема ишемического инсульта
...Лимфогенная детоксикация

Полезная информация



Геморрагическая болезнь новорожденных

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГБН) относится к нарушениям свертывающей системы крови и характеризуется повышенной кровоточивостью и возникновением кровоизлияний.
У здоровых новорожденных особенностями системы гемостаза, предрасполагающими к возникновению кровотечений, служат:
¦    повышение проницаемости и ломкости сосудистой стенки, снижение активности простациклинов сосудистой стенки;
¦    нарушение белковосинтетической функции печени в сочетании с относительным дефицитом витамина К (плохо проникает через плаценту);
¦    снижение уровня факторов протромбинового комплекса (витамин Кзависимые факторы свертывания крови — II, VII, IX, X) в течение первых 2— 5 дней жизни;
¦    повышение активности фибринолиза (особенно в сосудах герминативного матрикса);
¦    увеличение концентрации гепарина в крови.
Однако у здоровых доношенных детей указанные осо
бенности не приводят к развитию кровотечений и ис
чезают в первые недели жизни.
Эпидемиология
Среди всех первичных геморрагических расстройств ГБН встречается наиболее часто. По данным различных авторов, ее распространенность у новорожденных составляет 0,25—0,5%.
Классификация
ГБН относится к группе первичных геморрагических расстройств. По времени ее развития выделяют формы:
¦    ранняя (в первые 24 ч жизни);
¦    классическая (2—7й дни жизни);
¦    поздняя (2—8я недели жизни и позже).
Этиология
ГБН развивается вследствие дефицита витамина К. К факторам, усугубляющим имеющийся у новорожденных относительный дефицит витамина К, относятся:
¦    недоношенность;
¦    хроническая внутриутробная гипоксия;
¦    применение антикоагулянтов непрямого действия у беременных;
¦    прием во время беременности противосудорожных ЛС;
¦    прием непосредственно перед родами НПВС;
¦    применение антибиотиков широкого спектра действия в высоких дозах у беременных;
¦    гестоз;
¦    заболевания печени и ЖКТ у беременных;
¦    диарея у новорожденных;
¦    применение антибиотиков широкого спектра действия (цефалоспоринов III и IV поколений) у новорожденных;
¦    отсутствие терапии менадиона натрия бисульфитом сразу после рождения.
Патогенез
Биологическая роль витамина К заключается в активировании механизмов свертывания крови. При его дефиците в печени образуются неактивные формы II, VII, IX и X факторов, которые не способны связывать ионизированный кальций; за счет этого уменьшается свертывающая способность крови.
Клинические признаки и симптомы
Ранняя форма. При рождении и в первые сутки жизни могут отмечаться кожные кровоизлияния (особенно в предлежащей части), кефалогематомы, реже — легочные кровотечения, гематомы в области печени, селезенки, надпочечников, а также мелена. Возникновение внутрижелудочковых кровоизлияний не характерно.
Классическая форма. Отмечаются мелена, желудочное кровотечение, кожные кровоизлияния, кефалогематомы, подапоневротические кровоизлияния.
Поздняя форма. На фоне длительной диареи, атрезии желчевыводящих путей, гепатита, муковисцидоза с поражением поджелудочной железы, а также проведения массивной антибиотикотерапии развиваются внутрижелудочковые кровоизлияния (отсроченные).
Диагноз и рекомендуемые клинические исследования
Клинические признаки ГБН настолько очевидны, что диагноз не вызывает затруднений. Однако анализ анамнестических сведений позволяет выделить комплекс причин, приведших к развитию кровоизлияний. Лабораторные данные способствуют уточнению природы геморрагического синдрома и выбору эффективной этиотропной терапии.
Рекомендуемые исследования:
¦    коагулограмма: при ГБН протромбиновое время увеличено на 3,5 сек и более, а активированное частичное тромбопластиновое время и уровень фибриногена в крови сохраняются в пределах возрастной нормы;
¦    определение количества тромбоцитов в крови: при ГБН данный показатель находится в пределах возрастной нормы.
Дополнительные методы исследования:
¦    нейросонография, УЗИ внутренних органов;
¦    рентгенологическое исследование черепа (проводится по показаниям для исключения перелома костей черепа и остеомаляции при обширной и напряженной кефалогематоме);
¦    динамический контроль уровня билирубина в крови; при обратном развитии геморрагических очагов — чрескожное определение выраженности желтухи (с помощью специальных датчиков).
Дифференциальный диагноз
ГБН следует дифференцировать от следующих расстройств:
¦    наследственных коагулопатиий;
¦    тромбоцитопенической пурпуры;
¦    тромбоцитопатии;
¦    ДВСсиндрома;
¦    тромбоцитопенического геморрагического синдрома при инфекционных заболеваниях и гепатитах;
¦    геморрагического синдрома, обусловленного дефицитом витамина К, при желтухах;
¦    обтурационной желтухи;
¦    лекарственной тромбоцитопении.
В основе дифференциальной диагностики ГБН лежат анамнестические сведения, особенности клинической картины и параметры системы гемостаза.
Клинические рекомендации
Введение витамина К в течение нескольких часов после рождения устраняет неонатальную  гипотромбинемию.  Эффективность применения данного ЛС подтверждает, что его дефицит служит наиболее частой причиной развития ГБН: А   Менадиона натрия бисульфит в/в (предпочтительнее) или в/м 5 мг 2 р/сут (у доношенных), 2—3 мг 2 р/сут (у недоношенных) до наступления клинического эффекта. Однократное в/м введение витамина К в указанной дозировке сразу после рождения всем детям служит эффективным методом  профилактики   ГБН,   снижая риск ее развития в 10 раз.
При кровотечении из ЖКТ, помимо витамина К, применяют другие гемостатические ЛС:
Аминокапроновая кислота (50 мл 5% рра ЛС развести в 50 мл 5% рра глюкозы) внутрь 50—100 мл рра 3—4 р/сут до полной остановки кровотечения или Аминометилбензойная кислота, 1% рр, в/в струйно 5 мг 4—6 р/сут до полной остановки кровотечения. При легочном кровотечении,  помимо витамина К:
Аминометилбензойная кислота, 1% рр, в/в струйно 5 мг 4—6 р/сут до полной остановки кровотечения. Во всех случаях развития ГБН показано переливание свежезамороженной плазмы:
Плазма крови свежезамороженная в/в капельно 15 мл/кг/сут до наступления клинического эффекта. Наружно в местах повышенной кровоточивости используют гемостатическую губку.
Оценка эффективности лечения
Критерии эффективности лечения: прекращение кровотечений, нормализация протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового вре
мени.
Осложнения и побочные эффекты лечения
Применение менадиона натрия бисульфита в дозе более 10 мг у детей в первые 1—5 дней жизни может вызвать гемолиз за счет образования в эритроцитах телец Гейнца—Эрлиха (преципитаты гемоглобина).
Введение менадиона натрия бисульфита при гемолитических желтухах противопоказано изза риска усиления гемолиза.
Ошибки и необоснованные назначения
Применение менадиона натрия бисульфита в дозе более 10 мг у детей в возрасте младше 5 дней.
Использование аминометилбензойной кислоты противопоказано при нарушении функции почек, тромбозах.
Прогноз
В подавляющем большинстве случаев при правильно подобранной терапии прогноз благоприятный.
При внутрижелудочковых кровоизлияниях III степени имеется высокий риск развития прогрессирующей постгеморрагической гидроцефалии.